Bei vielen neuromuskulären Erkrankungen sollte in Bezug auf Operationen ein besonderes Augenmerk auf der Wahl der Narkose liegen. Der Grund dafür ist, dass bei neuromuskuläre Erkrankungen aufgrund bestimmter Narkosemittel schwerwiegende Komplikationen während einer OP auftreten können. Um dies zu vermeiden wird bei neuromuskulären Erkrankungen allgemein eine triggerfreie Narkose empfohlen (siehe auch Menüpunkt: Operationen), da diese einige Risiken während einer OP vermindern kann.

Für die HMSN weiß man inzwischen, dass diese i.d.R. nicht mit Risiken einhergeht, die zu Komplikationen während einer OP führen können. Aus diesem Grund gibt es inzwischen neue Empfehlungen, die man auf der Website von Orphananesthesia nachlesen kann. Dort findet man das PDF "Handlungsempfehlung zur Anästhesie bei Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung". Neben dem Link stelle ich das PDF unterhalb dieses Abschnitts auch zum direkten Download bereit.

In der Empfehlung werden sämtliche Narkosearten im Hinblick auf die HMSN unter Berücksichtigung bisheriger Erfahrungen bewertet. Daraus ergibt sich, dass nicht nur die triggerfreie Narkose als besonders sicher für HMSN-Betroffene eingestuft wird, sondern auch bestimmte Kombinationen anderer Narkosemedikamente.

Da die Entscheidung bzgl. der Narkoseart  bei einer Operation beim Anästhesisten liegt, ist es wichtig, die HMSN als Vorerkrankung beim Narkosegespräch anzugeben!

Viele Betroffene sorgen sich, wenn sie erfahren, dass es Narkoseempfehlungen gibt, zuvor aber schon Operationen durchgeführt wurden, ohne dass die HMSN bekannt war und dementsprechend auch nicht berücksichtigt werden konnten.
Hierzu ist anzumerken, dass die Sorge i.d.R. unbegründet ist, wie man auch den Handlungsempfehlungen zur Anästhesie entnehmen kann.

Neben einer Vollnarkose kann auch eine Teilnarkose gewählt werden. Bei der HMSN spricht nichts gegen eine Spinal- oder Epiduralanästhesie, beide Narkosevarianten sind sicher und verursachen keine Verschlimmerung der HMSN.

Dasselbe gilt für Lokalanästhesien, die z.B. beim Zahnarzt eingesetzt werden. Auch hierbei gibt es keine Hinweise darauf, dass sie eine Verschlimmerung der HMSN bewirken, sie können also bedenkenlos eingesetzt werden.

Das einzige Anästhetikum, welches möglicherweise eine Verschlimmerung verursachen könnte, ist Lachgas, welches heute aber nicht mehr oft verwendet wird. Sollte ein Arzt Lachgas als Anästhetikum vorschlagen, sollte man davon mit Hinweis auf die HMSN Abstand nehmen und eine anderes Narkosemedikament wählen.