Typ 3 ist eine teilweise schwere Variante der HMSN und wird auch Dejerine-Sottas-Syndrom genannt.

Der Begriff „Dejerine-Sottas“ wurde bereits benutzt, bevor die genetischen Ursachen der HMSN bekannt waren. Man ging damals davon aus, dass Dejerine-Sottas eine schwere und stark behindernde Neuropathie beschreibt, die in früher Kindheit beginnt und autosomal-rezessiv vererbt wird. Obwohl man den genauen Gendefekt nicht kannte, führte man diese HMSN-Variante als eigenständigen Typ.

Die Forschung hat inzwischen allerdings gezeigt, dass Patienten mit DSS auch autosomal-dominante Mutationen des PMP22-Gen, MPZ-Gen, EGR2-Protein, PRX-Gen und GDAP-Protein haben können.

Dies hat dazu geführt, dass mit dem Dejerinne-Sottas-Syndrom nun Patienten beschrieben werden, bei denen der Krankheitsbeginn im Alter von spätestens 3 Jahren liegt, die verzögerte motorische Meilensteine vorweisen sowie schwere motorische, sensorische Defekte und Skelettdefekte.

In einigen Typ-Übersichten zur HMSN wird Typ 3 nun als juvenile Form verschiedener HMSN-Typen (in Abhängigkeit vom vorliegenden Gendefekt) geführt.
In der Praxis wird Typ 3 aber nicht mehr als Bezeichnung genutzt, da man ja durch Bestimmung des Gendefekts den HMSN-Typ viel genauer beschreiben kann.

Die meisten DSS-Patienten haben eine extrem verminderte Nervenleitgeschwindigkeit. Viele Kinder mit DSS haben eine schwere Demyelination der Nerven, während bei anderen durch Biospie des Suralis Nervs hauptsächlich axonale Schäden nachgewiesen werden.

Neben Dejerinne-Sottas gibt es noch die Congenitale Hypomyelinisierende Neuropathie (CHN), die nach heutigen Kenntnissen die schwerste erbliche Form darstellt, da bereits Neugeborene betroffen sein können oder sich die Krankheit in frühester Kindheit manifestiert.

CHN-Patienten sind bereits im ersten Lebensjahr hypoton, haben Entwicklungsverzögerungen beim Laufen sowie Schluck- und Atemschwierigkeiten.

Es ist schwer, CHN gegenüber DSS abzugrenzen, da beide Typen eine sehr geringe Nervenleitgeschwindigkeit aufweisen und sich in der Biospie des Suralis Nervs bei beiden Typen schwere pathologische Veränderungen zeigen.